Hipokortikoidizem ali adrenalna insuficienca: klinična slika, osnove zdravljenja in prognoze

Adrenalna insuficienca ali hipokortizem je patologija, ki se razvije kot posledica zmanjšanja delovanja nadledvičnih žlez.

Pri tem stanju človeško telo začne trpeti zaradi pomanjkanja številnih pomembnih hormonov. Ta endokrina bolezen prizadene ljudi, starejše od 30 let.

Nevarnost je, da se simptomi pojavijo že, ko je skoraj 95% skorje nadledvične žleze uničeno. Kako se bo ta bolezen manifestirala, kakšne oblike oddaja, kako se izvaja diagnoza in zdravljenje - bo članek povedal o tem.

Razvrstitev

Produkcijo mineralokortikoidov in glukokortikoidov uravnavajo hipofiza, hipotalamus in nadledvične žleze. Če se sinteza prekine v enem od teh organov, se bo raven hormonov zmanjšala. Adrenalna insuficienca ima določeno razvrstitev.

Glede na lokacijo bolezni je:

  • primarno. Zanj je značilna dvostranska lezija nadledvičnih žlez. Teče veliko težje kot sekundarne in terciarne oblike. Pojavi se v skoraj 90% primerov. Ni odvisna od starosti in spola osebe;
  • sekundarno. Povzroča ga okvara hipofize, pri kateri se hormon ACTH sintetizira v majhnih količinah ali se sploh ne proizvaja. Razvije se atrofija skorje nadledvične žleze;
  • terciarni. V tem primeru hipotalamus proizvaja malo kortikoliberina.

Glede na naravo razvojnega procesa se razlikuje:

  • akutna - adisonična kriza. t To stanje je življenjsko nevarno. Zato je potrebna nujna hospitalizacija in nujno zdravljenje. Je akutna oblika dekompenzacije kronične patologije;
  • kronična. S pravočasnim in pravilnim popravljanjem je bolezen te oblike zlahka pod nadzorom že več let. Nadaljuje se v fazi dekompenzacije, subkompenzacije in odškodnine.

Glede na razširjenost simptomov v akutnem toku bolezni se hipokortizem pojavlja v treh oblikah:

  • prebavil. Prevladujejo navzea, bruhanje, bolečine v trebuhu in driska;
  • kardiovaskularni. Obstaja hlajenje nog in rok, bleda koža, hipotenzija, tahikardija;
  • nevropsihika. V tem primeru prevladujejo konvulzije, glavobol in letargija.
Primarna in akutna adrenalna insuficienca, katere simptomi so še posebej izraziti, je velika nevarnost za življenje. Zato ne morete obotavljati z obiskom zdravnika in zavrniti zdravljenje.

Vzroki

Hipokortikoidizem se razvija iz različnih razlogov. Veliko je odvisno od oblike bolezni.

Na primer, pojav primarnega tipa patologije povzroča takšne dejavnike:

  • okužbe: glivične, HIV, sifilis, tuberkuloza;
  • uporaba blokatorjev steroidogeneze v nadledvičnih žlezah. Na primer Spironolactone, Chloditana, Aminoglutetimimid;
  • metastaze bronhogenskega pljučnega raka, velike celične limfome;
  • avtoimunsko uničenje skorje nadledvične žleze in poškodbe drugih endokrinih sistemov;
  • Itsenko-Cushingova bolezen, pri kateri je potrebno izvesti operacijo za odstranitev nadledvičnih žlez;
  • antikoagulantno terapijo. Zdravljenje lahko povzroči krvavitev v nadledvičnih žlezah;
  • adrenoleukodistrofijo. Gre za genetsko bolezen, ki vpliva na belo snov živčnega sistema in nadledvične skorje.

Včasih se primarna adrenalna insuficienca pojavi zaradi učinkov avtoimunskega adrenalina. Številne študije zdravnikov so pokazale, da bolniki s tako patologijo v krvi vsebujejo protitelesa proti kompozitni skorji nadledvične žleze. Med neuspehom te snovi poškodujejo glavne encime. Koncentracija protiteles v krvi je odvisna od tega, kako dolgo in v kakšni obliki se bolezen pojavi.

Sekundarni hipokortikizem se pojavi, ko:

  • obsevanje hipotalamično-hipofiznega območja;
  • izvajanje hipofizne operacije;
  • tumorji in ciste v prodni regiji;
  • žilne patologije;
  • ishemija hipofize, hipotalamusa;
  • presnovne motnje;
  • tromboza kavernoznega sinusa;
  • radioterapijo.

Vzroki terciarne adrenalne insuficience so:

  • jemanje velikih odmerkov glukokortikoidov;
  • pomanjkanje KRG in AKGT.
Da bi zmanjšali tveganje za patologijo, je pomembno poznati glavne razloge za njegov pojav in skrbno uporabljati določena zdravila.

Simptomi

Znaki adrenalne insuficience so odvisni od njegove oblike in stopnje. Pomanjkanje nadledvičnih hormonov povzroča resne presnovne motnje, povzroča dehidracijo, spremembe v vodno-solni in elektrolitski izmenjavi.

Posledično so prizadeti prebavni in kardiovaskularni sistemi. Pomanjkanje kortizola vodi v zmanjšanje adaptivne sposobnosti človeškega telesa. Zato se pogosto prvi simptomi pojavijo na ozadju stresa, travme, poslabšanja drugih bolezni, okužb.

Spodaj so navedeni simptomi nadledvične insuficience pri ženskah in moških primarnega tipa:

  • hiperpigmentacija sluznice in kože. Izraznost je odvisna od resnosti procesa. Najprej se začnejo zatemniti vidne sluznice in koža na odprtih delih telesa. Popelje se na zadimljen ali bronast odtenek;
  • dispeptičnih motenj. Apetit se zmanjša ali popolnoma izgine. Bolnik se pritožuje zaradi motnje blata, epigastrične bolečine. V fazi dekompenzacije pogosto opazimo slabost in bruhanje. Spreminjanje preferenc okusa. Bolnik začne jemati večjo količino kuhinjske soli;
  • zmanjšanje telesne teže. Izguba teže je lahko od 15 do 25 kilogramov. Simptom je povezan s slabšo prebavo in pomanjkanjem hranil. V tem primeru ni izgube maščob, temveč mišičnega tkiva.
  • astenija in huda slabost;
  • bolnik postane razdražljiv, apatičen, pojavijo se depresivne motnje.
  • krvni tlak se zniža. Ob začetku bolezni se hipotenzija pojavi ob nenadni spremembi položaja, stresnih situacijah. Pri tem je treba opozoriti, da če je oseba, ki je prej imela hipertenzijo, odčitki tonometra v normalnih mejah.

Simptomi sekundarne adrenalne insuficience so blagi ali asimptomatski. Koža in sluznice ne spreminjajo sence.

Kronična insuficienca nadledvične žleze lahko povzroči simptome, kot so izguba telesne mase, šibkost in zmanjšanje ravni sladkorja nekaj ur po jedi.

Med epizodo hipoglikemije se pri bolniku razvijejo mrzlica, glavobol in omotica, šibkost in pretirano znojenje. Prav tako se pulz pospešuje, koža postane bleda, koordinacija je motena.

Žal se bolezen začne manifestirati v zadnji fazi. Zato se osebam, ki so ogrožene, priporoča reden pregled pri usposobljenem zdravniku. In če obstaja sum na razvoj patologije, se morate pred predvidenim datumom obrniti na endokrinologa.

Zapleti

Brez zdravljenja lahko kronična in akutna adrenalna insuficienca pri otrocih in odraslih povzroči številne zaplete. Na primer:

  • poslabšanje bolezni srca in ožilja;
  • razvoj gastrointestinalnih patologij;
  • nenadno zmanjšanje dnevne količine izločenega urina;
  • pojav nevropsihiatričnih motenj.

Pri bolnikih z moteno sintezo glukokortikoidnega hormona se pogosto pojavi kriza z Addisonic.

Za to stanje je značilna huda dehidracija, nizek krvni tlak, omedlevica. Najhujši izid je koma in smrt.

Tako kronično kot akutno zdravljenje adrenalne insuficience vključuje takojšnje zdravljenje. Da bi preprečili nastanek zapletov, je potrebno zaprositi za dobrega in kompetentnega strokovnjaka.

Diagnostika

Za pripravo pravilne sheme zdravljenja najprej diagnosticirajo nadledvično insuficienco, zdravnik analizira seznam pritožb, preuči zgodovino bolezni.

Istočasno se upoštevajo tudi taki trenutki: kako dolgo so se pojavili neprijetni simptomi, ali je kdo od družinskih članov imel takšne kršitve, ali je bilo povečano hrepenenje po soli in kako pogosto se pojavijo nalezljive bolezni.

Zdravnik tudi pregleda bolnika za prisotnost hipo-in hiperpigmentacije. Merjenje krvnega tlaka in telesne teže je obvezno.

Za natančno diagnozo je predpisan krvni test za vsebnost kalijevih in natrijevih ionov, raven glukoze in hemoglobina. Testirajo se nadledvični hormoni: aldosteron, kortizol, renin in ACTH. Serološki pregled lahko zazna prisotnost avtoimunskih protiteles razreda G v bolnikovi krvi.

Če obstaja sum na sekundarno obliko hipokorticizma, se izvede MRI možganov.

Za potrditev ali izključitev prirojenega tipa bolezni opravite molekularno genetsko diagnostiko.

EKG je potreben tudi za razumevanje, kako močno je utrpela srčna mišica. Če ima bolnik znake krize adrenalne insuficience, je laboratorijska diagnoza težavna.

Pri akutni adrenalni insuficienci je nujna oskrba bolnika z dajanjem adrenokortikotropnega hormona. Nato opravite analizo urina o vsebnosti steroidnih komponent. V Addisonovem sindromu je raven steroidov skoraj nespremenjena.

Zdravniku je uspelo izbrati najučinkovitejši način zdravljenja, ne smete pa zapustiti celotnega pregleda.

Zdravljenje

Zdravljenje hipokortikoidizma poteka s hormonsko nadomestno terapijo.

Ponavadi zdravniki predpisujejo sintetične hormone. Na primer:

  • Prednizolon;
  • Fludrokortizon;
  • Kortizon;
  • Deksametazon;
  • Hidrokortizon.

Kakšno zdravilo je najprimernejše za pacienta in v kakšnem odmerku ga uporabite, se zdravnik odloči na podlagi rezultatov testov o vzroku bolezni in starosti bolnika. Pri blagi patologiji je običajno dovolj, da se kortizol vzame sam. Če je hipokortizem zanemarjen in težaven, potem sestavljata kompleks kortizona, prednizolona in fludrokortizona.

Zdravnik vsak mesec pošlje bolnika na pregled. Takoj, ko se bolnikovo zdravstveno stanje izboljša in patologija preneha predstavljati grožnjo za življenje, začnejo spremljanje redkeje - vsake tri mesece.

Pri akutnem hipokorticizmu so nujne hospitalizacije in infuzijsko zdravljenje. Pomembno je preprečiti hipoglikemijo in dehidracijo. V ta namen je treba predpisati kapalko z natrijevim kloridom in glukozo. Prve dni hidrokortizona dajemo intramuskularno in intravensko.

Nadaljnje injekcije se izvajajo samo intramuskularno. Po stabilizaciji se pacienta prenese na tableto. Če je nadledvična insuficienca kronična, je treba hormonska zdravila jemati skozi vse življenje.

Enkrat za vselej bi moralo biti jasno, da so nadledvične insuficience in alkohol zelo nezdružljive stvari.

Ljudska pravna sredstva

Na internetu obstaja veliko priljubljenih receptov, ki obljubljajo, da se znebite hipokortizma. Toda zdravniki ne priporočajo uporabe zeliščnih tinktur ali decoctions kot glavnega zdravljenja. Uporabne so samo poleg zdravljenja z zdravili. Kot kaže praksa, tak pristop res pomaga hitreje okrevati.

Zdravljenje adrenalne insuficience folk pravna sredstva se izvaja po naslednjih receptih:

  • tinktura na podlagi zvončka. Približno 20 cvetov rastline je treba politi z 0,5 litra vodke in pustiti, da se napolni 1,5 meseca. Nato je treba zdravilo filtrirati. Vzemite pred obroki 20 kapljic trikrat na dan;
  • decoction od preslice. Trava, pripravljena po analogiji s črnim čajem. Pijte 15 minut kasneje po zajtrku, kosilu in večerji.
Zdravljenje z ljudskimi zdravili je dovoljeno le, če se bolezen šele začenja razvijati in poteka z blagimi simptomi. Toda pred uporabo izbrane metode se je potrebno posvetovati z endokrinologom.

Prognoza in preprečevanje

Zato je pomembno preprečiti njegovo pojavljanje. Prognoza je odvisna od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja.

Preprečevanje hipokorticizma ne obstaja. Vse, kar lahko bolnik stori, je, da se redno pregleduje in pravočasno, da jemlje zdravila pravilno.

Potrebna je tudi za zdravljenje vseh povezanih bolezni in upoštevanje priporočil zdravnika. S kompetentnim pristopom bo napoved ugodna, kakovost življenja pa ne bo trpela.

Sorodni videoposnetki

V tej epizodi TV oddaje »Živite zdravo!« Z Elena Malysheva boste izvedeli, kaj je Addisonova bolezen in kako jo zdravimo:

Hipokortizem je torej nevarna bolezen, ki lahko brez zdravljenja ima resne posledice in je lahko smrtna. Žal je pri novorojenčkih prisotna celo nadledvična insuficienca. Zdravljenje mora izbrati zdravnik-endokrinolog. Samozdravljenje in uporaba ljudskih metod brez odobritve zdravnika je polna poslabšanja zdravja.

Nadledvična insuficienca

Adrenalna insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostnega izločanja hormona skorje nadledvične žleze (primarni) ali hipotalamično-hipofiznega sistema, ki jih uravnava (sekundarna adrenalna insuficienca). Pojavila se je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda slabost, bruhanje, driska, nagnjenost k šibki. Povzroča razpad metabolizma vode in elektrolitov ter moteno srčno aktivnost. Zdravljenje insuficience nadledvične žleze vključuje odpravo vzrokov, nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi, simptomatsko zdravljenje.

Nadledvična insuficienca

Adrenalna insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostnega izločanja hormona skorje nadledvične žleze (primarni) ali hipotalamično-hipofiznega sistema, ki jih uravnava (sekundarna adrenalna insuficienca). Pojavila se je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda slabost, bruhanje, driska, nagnjenost k šibki. Povzroča razpad metabolizma vode in elektrolitov ter moteno srčno aktivnost. Skrajna manifestacija adrenalne insuficience je nadledvična kriza.

V skorji nadledvične žleze nastajajo glukokortikosteroidi (kortizol in kortikosteron) in hormoni mineralokortikoidi (aldosteron), ki uravnavajo glavne vrste metabolizma v tkivih (beljakovine, ogljikove hidrate, vodne soli) in procese prilagajanja telesa. Sekretirno regulacijo aktivnosti nadledvične skorje izvajajo hipofiza in hipotalamus z izločanjem hormonov ACTH in kortikoliberina.

Adrenalna insuficienca združuje različne etiološke in patogenetske različice hipokorticizma, stanje, ki se razvije kot posledica hipofunkcije skorje nadledvične žleze in pomanjkanja hormonov, ki jih proizvaja.

Razvrstitev adrenalne insuficience

Adrenalna insuficienca je lahko akutna in kronična.

Akutna oblika insuficience nadledvične žleze se kaže v razvoju resnega stanja - adisonične krize, ki ponavadi predstavlja dekompenzacijo kronične oblike bolezni. Potek kronične adrenalne insuficience lahko kompenziramo, subkompenziramo ali dekompenziramo.

Glede na začetno hormonsko disfunkcijo je kronična adrenalna insuficienca razdeljena na primarno in centralno (sekundarno in terciarno).

Primarna pomanjkljivost skorje nadledvične žleze (1-HH, primarni hipokortikoidizem, Addisonova ali bronasta bolezen) se razvije kot posledica dvostranske lezije nadledvičnih žlez, pojavlja se v več kot 90% primerov, ne glede na spol, pogosteje v odrasli dobi in starosti.

Sekundarna in terciarna adrenalna insuficienca sta veliko manj pogosta in se pojavita zaradi pomanjkanja izločanja ACTH s hipofizo ali kortikoliberinom s strani hipotalamusa, kar vodi do atrofije skorje nadledvične žleze.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarna insuficienca nadledvične žleze se razvije, ko je prizadeto 85-90% nadledvičnega tkiva.

V 98% primerov je idiopatska (avtoimunska) atrofija skorje nadledvične žleze vzrok primarnega hipokorticizma. Hkrati se iz neznanih razlogov v telesu tvorijo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki uničujejo zdrava tkiva in nadledvične celice. Tudi 60% bolnikov s primarno idiopatsko obliko adrenalne insuficience ima avtoimunske lezije drugih organov, pogosteje avtoimunski tiroiditis. Tuberkuloza nadledvičnih žlez se pojavi pri 1-2% bolnikov in je v večini primerov kombinirana s pljučno tuberkulozo.

Redka genetska bolezen - adrenoleukodistrofija povzroča primarno insuficienco nadledvične žleze v 1-2% primerov. Zaradi genetske napake v kromosomu X je pomanjkanje encima, ki razgrajuje maščobne kisline. Prevladujoče kopičenje maščobnih kislin v tkivih živčevja in skorje nadledvične žleze povzroča njihove distrofne spremembe.

Koagulopatije, tumorske metastaze v nadledvične žleze (najpogosteje iz pljuč ali dojk), dvostranski nadledvični infarkt, okužbe, povezane z virusom HIV, dvostransko odstranitev nadledvične žleze so izjemno redke v razvoju primarne adrenalne insuficience.

Nagnjenost k razvoju atrofije nadledvične skorje huda supuratvni bolezen, sifilis, glivične in amiloidozo adrenalnih rakov, srčnih bolezni, uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. D.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je posledica destruktivnih ali neoplastičnih procesov hipotalamično-hipofizne regije, ki povzročajo okvarjeno kortikotropno funkcijo, kar ima za posledico:

  • tumorji hipotalamusa in hipofize: kraniofaringiomi, adenomi itd.;
  • žilne bolezni: krvavitve v hipotalamusu ali hipofizi, karotidna anevrizma;
  • granulomatozni procesi v hipotalamusu ali hipofizi: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ali avtoimunski hipofizitis;
  • destruktivne travmatične intervencije: radioterapija hipotalamusa in hipofize, kirurgija, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi itd.

Primarni hipokortizem spremlja zmanjšanje izločanja hormonov nadledvične skorje (kortizola in aldoaterona), kar vodi do presnovnih motenj ter uravnoteženosti vode in soli v telesu. Zaradi pomanjkanja aldosterona se razvije progresivna dehidracija zaradi izgube natrija in zadrževanja kalija (hiperkalemija) v telesu. Bolezni vode in elektrolitov povzročajo motnje v prebavnem in kardiovaskularnem sistemu.

Zmanjšanje koncentracije kortizola zmanjša sintezo glikogena, kar vodi do razvoja hipoglikemije. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofiza začne proizvajati ACTH in melanocit stimulirajoči hormon, ki povzroča povečano pigmentacijo kože in sluznice. Različni fiziološki stresi (poškodbe, okužbe, dekompenzacija povezanih bolezni) povzročijo napredovanje primarne adrenalne insuficience.

Za sekundarni hipokortikizem je značilno pomanjkanje kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in ohranjanje proizvodnje aldosterona. Zato sekundarna adrenalna insuficienca, v primerjavi s primarno, poteka razmeroma enostavno.

Simptomi adrenalne insuficience

Vodilno merilo primarne kronične insuficience nadledvične žleze je hiperpigmentacija kože in sluznice, katere intenzivnost je odvisna od starosti in resnosti hipokorticizma. Na začetku postanejo temnejši deli izpostavljeni deli telesa, izpostavljeni izpostavljenosti soncu - koža obraza, vratu, rok, pa tudi območja, ki imajo običajno temnejšo pigmentacijo - bradavičke areole, vulva, skrotum, presredek in aksilarna področja. Značilen znak je hiperpigmentacija palmarnih gub, ki je opazna v ozadju svetlejše kože, temnejša kožna področja, ki so bolj v stiku z oblačili. Barva kože se razlikuje od svetlo rjave, bronaste, dimne, umazane kože do razpršene temne. Pigmentacija sluznic (notranja površina lic, jezika, neba, dlesni, vagine, danke) modrikasto-črne barve.

Manj pogosta je adrenalna insuficienca z malo izrazito hiperpigmentacijo - "bela adisonizem". Pogosto se na podlagi hiperpigmentacijskih mest ugotovi, da imajo bolniki ne pigmentirane svetle pike - vitiligo, velikosti od majhne do velike, nepravilne oblike, ki izstopajo na temnejši koži. Vitiligo nastopi izključno v avtoimunskem primarnem kroničnem hipokorticizmu.

Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša od zmerne izgube teže (za 3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15 do 25 kg). Opažena je astenija, razdražljivost, depresija, slabost, letargija, do izgube delovne sposobnosti, zmanjšana spolna želja. Opažamo ortostatsko (z ostro spremembo položaja telesa) arterijsko hipotenzijo, omedlevice, ki jih povzročajo psihološki šoki in stresi. Če je imel bolnik v anamnezi arterijsko hipertenzijo pred razvojem adrenalne insuficience, je lahko krvni tlak v normalnih mejah. Skoraj vedno se pojavijo prebavne motnje - slabost, izguba apetita, bruhanje, epigastrična bolečina, driska ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemični ravni je prišlo do kršitve beljakovin (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (zmanjšanje glukoze na tešče in ravno krivulja sladkorja po obremenitvi z glukozo), izmenjave vodne soli (hiponatremija, hiperkalemija). Bolniki imajo izrazito zasvojenost z uporabo slanih živil, vse do uporabe čiste soli, ki je povezana s povečano izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacije in simptomov pomanjkanja aldosterona (arterijska hipotenzija, odvisnost od soli, dispepsija). Zanj so značilni nespecifični simptomi: simptomi splošne slabosti in napadi hipoglikemije, ki se razvijajo nekaj ur po jedi.

Zapleti nadledvične insuficience

Najbolj mogočen zaplet kroničnega hipokorticizma z nespremljanim ali nepravilnim zdravljenjem je adrenalna (adisonična) kriza - ostra dekompenzacija kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem komatnega stanja. Za Addisonic krizo je značilna skrajna šibkost (do stanja), padec krvnega tlaka (do kolapsa in izgube zavesti), nepopustljivo bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracije telesa, vonj acetona iz ust, klonske konvulzije, srčno popuščanje, še več kožne spremembe. prevleke.

Akutna adrenalna insuficienca (addisonicna kriza) za prevlado simptomov se lahko pojavi v treh kliničnih oblikah:

  • kardiovaskularne, pri katerih prevladujejo motnje cirkulacije: bledica kože, akrocijanoza, hladne okončine, tahikardija, hipotenzija, nitasti pulz, kolaps, anurija;
  • prebavil, ki spominja na simptome bolezni, ki se prenašajo s hrano, ali akutne klinike v trebuhu. Obstajajo spastične bolečine v trebuhu, slabost z nepopisno bruhanje, ohlapna blata s krvjo, napenjanje.
  • nevropsihično, s prevladujočim glavobolom, meningealnimi simptomi, napadi, žariščne simptome, blodnje, letargijo, stupor.

Addisonic krizo je težko aretirati in lahko povzroči smrt pacienta.

Diagnoza adrenalne insuficience

Diagnoza adrenalne insuficience se začne z oceno zgodovine, pritožb, fizičnih podatkov, ugotovitvijo vzroka hipokorticizma. Izvedite ultrazvok nadledvičnih žlez. Prisotnost kalcifikacij ali žarišč tuberkuloze v nadledvičnih žlezah priča o primarni insuficienci nadledvične žleze tuberkulozne geneze; v avtoimunski naravi hipokortizma so v krvi prisotna avtoprotitelesa proti adrenalnemu antigenu 21-hidroksilaza. Poleg tega je za identifikacijo vzrokov primarne insuficience nadledvične žleze potreben MRI ali CT pregled nadledvičnih žlez. Da bi ugotovili vzroke sekundarne pomanjkljivosti možganske skorje, nadledvične žleze in MRI možganov.

Pri primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze se zmanjša koncentracija kortizola v krvi in ​​zmanjšanje dnevnega izločanja prostega kortizola in 17-ACS v urinu. Za primarno hipokortiko je značilno povečanje koncentracije ACTH, za sekundarni hipokortikizem pa je značilno njegovo zmanjšanje. Z dvomljivimi podatki o insuficienci nadledvične žleze opravimo stimulacijski test z ACTH, ki določa vsebnost kortizola v krvi pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Zvišanje ravni kortizola, manjše od 550 nmol / L (20 µg / dL), kaže na adrenalno insuficienco.

Za potrditev sekundarne pomanjkljivosti skorje nadledvične žleze se uporabi vzorec hipoglikemije insulina, ki običajno povzroči znatno sproščanje ACTH in posledično povečanje izločanja kortizola. Pri primarni adrenalno insuficienco v krvi so določeni hiponatremija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija in levkopenija.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Moderna endokrinologija ima učinkovite metode za zdravljenje adrenalne insuficience. Izbira metode zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odpravo vzroka insuficience nadledvične žleze in nadomestitev pomanjkanja hormonov.

Odprava vzroka adrenalne insuficience vključuje zdravljenje tuberkuloze, glivičnih bolezni, sifilisa; protitumorska radioterapija v hipotalamusu in hipofizi; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizme. Vendar pa v prisotnosti ireverzibilnih procesov v nadledvičnih žlezah hipokortizem vztraja in zahteva vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni skorje nadledvične žleze.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze se izvaja z glukokortikoidnimi in mineralokortikoidnimi pripravki. V primeru blagih manifestacij hipokortizma je predpisan kortizon ali hidrokortizon z izrazitejšimi kombinacijami prednizolona, ​​kortizon acetata ali hidrokortizona z mineralokortikoidi (deoksikortikosteron trimetil acetat, DOXA - deoksikortikosteron acetat). Učinkovitost zdravljenja ocenjujejo po krvnem tlaku, postopnem nazadovanju hiperpigmentacije, povečanju telesne mase, izboljšanju počutja, izginotju dispepsije, anoreksije, šibkosti mišic itd.

Hormonsko terapijo pri bolnikih s sekundarno adrenalno insuficienco izvajajo samo glukokortikoidi, ker se izloča aldosteron. Pri različnih stresnih faktorjih (poškodbe, operacije, okužbe itd.) Se odmerki kortikosteroidov povečajo za 3 do 5 krat, med nosečnostjo pa je mogoče le v drugem trimesečju povečati odmerek hormonov.

Imenovanje anaboličnih steroidov (nandrolon) pri kronični insuficienci nadledvične žleze se kaže tako pri moških kot pri ženskah do trikrat na leto. Bolnikom s hipokorticizmom priporočamo, da sledijo prehrani, obogateni z beljakovinami, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli. Za lajšanje fenomenov adisonične krize:

  • rehidracijsko terapijo z izotonično raztopino NaCl v količini 1,5-2,5 litrov na dan v kombinaciji z 20% raztopino glukoze;
  • intravensko nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom ali prednizonom s postopnim zmanjševanjem odmerka, saj učinki akutne adrenalne insuficience izginejo;
  • simptomatsko zdravljenje bolezni, ki vodijo v dekompenzacijo kronične insuficience nadledvične žleze (pogosteje protibakterijsko zdravljenje okužb).

Prognoza in preprečevanje adrenalne insuficience

V primeru pravočasnega imenovanja ustrezne nadomestne hormonske terapije je potek adrenalne insuficience relativno ugoden. Prognoza pri bolnikih s kroničnim hipokorticizmom je v veliki meri odvisna od preprečevanja in zdravljenja nadledvičnih kriz. V primeru sočasnih okužb, poškodb, kirurških posegov, stresa, gastrointestinalnih motenj je potrebno takoj povečati odmerek predpisanega hormona.

Pri endokrinoloških bolnikih z adrenalno insuficienco in ogroženimi osebami (dolgotrajne kortikosteroide za različne kronične bolezni) je potrebno aktivno identificirati in registrirati.

Nadledvična insuficienca

Funkcije nadledvičnih žlez vključujejo oblikovanje zaščite pred stresnimi situacijami in obnovo telesa po zunanjem negativnem vplivu. Pri osebi, katere endokrini sistem deluje normalno, ni izčrpanosti ali stalne utrujenosti.

Adrenalna insuficienca se kaže v neprijetnih simptomih, povezanih s fizičnim ali čustvenim stresom. Tveganje poškodb notranjih organov se poveča zaradi prodiranja škodljivih snovi v telo. Disfunkcija nadledvične žleze vodi v oslabitev imunske obrambe.

V kritičnih razmerah ti organi delajo za obrabo. Imajo sposobnost rasti v velikosti, s čimer povečajo prag odpornosti. Če je oseba predolgo stresna, so nadledvične žleze izčrpane. Posledica je pomanjkanje vitalnih encimov in hormonov.

Kaj je adrenalna insuficienca in kakšni so vzroki za razvoj

Nadledvične žleze so kompleksne. Sestavljeni so iz dveh plasti: kortikalne in medulle. Prvi proizvaja kortikosteron, aldosteron, kortizol, androgene. Ti hormoni so odgovorni za uravnavanje presnove vode, soli, beljakovin in ogljikovih hidratov. Od njih so odvisne prilagoditvene zmožnosti organizma. Medula tvori kateholamine in peptide, brez katerih je delovanje prebavnega in živčnega sistema nemogoče.

Adrenalna insuficienca - patologija, ki jo spremlja oslabljeno hormonsko izločanje skorje ali hipotalamično-hipofizni sistem. Bolezen je diagnosticirana pri ženskah, moških in celo otrocih. Njeni simptomi vključujejo:

  • Razbarvanje kože in sluznice;
  • Šibkost v celotnem telesu;
  • Omedlevica;
  • Gastrointestinalne motnje;
  • Bruhanje.

Najnevarnejša manifestacija je nadledvična kriza. To stanje je težko ustaviti, posledica zatiranja endokrinih žlez je lahko smrt. Hipokortikoidizem (delna disfunkcija kortikalne plasti) nastane zaradi različnih patogenetskih in etioloških dejavnikov, med njimi:

  • Avtoimunska atrofija;
  • Tiroiditis;
  • Nadledvična tuberkuloza, ki jo spremlja poškodba pljuč;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • Koagulopatija;
  • Prisotnost tumorskih metastaz. Najpogosteje se širijo iz prsi ali pljuč;
  • Nadledvični infarkt;
  • Kirurški poseg;
  • Penetracija okužb, povezanih z virusom HIV;
  • Hude nalezljive patologije;
  • Amiloidoza;
  • Maligna neoplazma;
  • Kardiovaskularne bolezni.

Zmanjšana sekrecija nadledvičnih žlez je polna pojava hipoglikemije, povečane ravni ACTH in melan-stimulirajočega hormona. Možna je tudi motnja vode in elektrolitov, za katero so značilni težave s srcem in organi prebavnega trakta. Obstaja akutna in kronična vrsta patologije.

Razvrstitev

Bolezen je razvrščena na podlagi vzroka in patogeneze. Za kronično obliko adrenalne insuficience je značilen kompenziran, subkompenziran ali dekompenziran potek. Endokrine motnje lahko povzročijo primarno, sekundarno ali terciarno adrenalno insuficienco. Te sorte se razlikujejo po etiologiji in kliničnih manifestacijah. Najpogostejša je Addisonova bolezen (primarna disfunkcija). V nevarnosti so osebe zrele in starejše starosti.

Primarna insuficienca nadledvične žleze

Primarna insuficienca skorje nadledvične žleze se izraža z naslednjimi simptomi:

  • Hiperpigmentacija. Po videzu je podoben tan. Koža ima bronasto barvo.
  • Težave s lasiščem.

Lahko se pojavi vitiligo. Vzrok primarne lezije v parnih organih endokrinega sistema so v večini primerov avtoimunske patologije, ki so povzročile uničenje 90% celic kortikalne plasti. Pred tem so razvili kortikosteroidi. Hipokortiko pogosto spremljajo IDDM, avtoimunski gastritis, hipotiroidizem, hipoparatiroidizem, hipogonadizem.

Za Addisonovo bolezen je značilno:

  • Zmanjšana hitrost glomerulne filtracije;
  • Pojav otekanja zaradi motenj v ravnotežju med vodo in soljo;
  • Razvoj kronične hipotenzije;
  • Zmanjšana raven natrija;
  • Zvišana raven kalija;
  • Povečajte število belih krvnih celic.

Ob odsotnosti pravočasnega zdravljenja se začetni diagnozi doda občutljivost za insulin, izrazita šibkost, trenutni odziv na stres, slabost in anoreksija.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze vključuje jemanje sintetičnih hormonov. Zdravnik lahko predpiše hidrokortizon, deksametazon, kortizon, prednizon, fludrokortizon. Zdravila se lahko uporabljajo posamezno ali v kombinaciji. Rezultati zdravljenja se redno preverjajo z laboratorijskimi testi.

Sekundarna adrenalna insuficienca

Sekundarni hipokortikizem se razvije zaradi pomanjkanja ACTH. Njegovi simptomi so podobni simptomom Addisonove bolezni. Vzrok za nastanek kršitev je lahko panhipopituitarizem, odsotnost stimulacije hipotalamusa pri proizvodnji ACTH. Slednje se pogosteje imenuje terciarna adrenalna insuficienca. Obstajajo dejavniki, ki lahko poslabšajo potek patologije, vključujejo:

  • Tumor hipofize;
  • Granulom;
  • Infekcijske infekcije;
  • Mehanske poškodbe.

Zdravljenje poteka s pomočjo kortizona.

Terciarna adrenalna insuficienca

Za kronično odpoved te vrste je značilna odsotnost pigmentnih madežev. Klinična slika vključuje slabost celotnega telesa, napade hipoglikemije 2-3 ure po jedi.

Podobno stanje se lahko pojavi zaradi terapije z zdravili, ki se izvaja prek supresivnega odmerjanja glukokortikoidov; maligni tumorji; izpostavljenosti.

V kliniki bo bolnik v vsakem primeru moral opraviti diagnostični pregled. Za kompenzacijo pomanjkanja vitalnih snovi zdravnik predpiše glukokortikoidne hormone in mineralostikosteroide. Zdravljenje je treba nadzorovati.

Diagnostične metode

V primeru kroničnega hipokorticizma primarnega, sekundarnega ali terciarnega značaja se diagnoza izvaja z instrumentalnimi ali laboratorijskimi raziskovalnimi metodami. Slednje vključujejo specifične in nespecifične analize. Samo z njimi lahko določimo prisotnost (odsotnost) v krvi avto protiteles proti adrenalnemu antigenu. Je 21-hidroksilaza.

Med instrumentalnimi metodami za določanje diagnoze so najbolj učinkoviti ultrazvok, MRI, CT. Ne preverjajo le lokacije nadledvičnih žlez, temveč tudi možgane, zlasti hipotalamus in hipofizo. Odgovorni so za endokrini sistem.

Napovedi in preprečevanje

Kronična insuficienca nadledvične žleze zahteva hormonsko nadomestno zdravljenje. Če se začne v zgodnji fazi razvoja patologije, potem je prognoza relativno ugodna. V nasprotnem primeru obstaja veliko tveganje za smrt.

Zelo pomembno je preprečevanje in zdravljenje s tem povezanih bolezni. Med slednjimi so depresivne motnje, bolezni prebavil in nalezljive bolezni. S svojimi poslabšanji povečajo odmerek predpisanih zdravil. To poveča odpornost telesa.

Preprečevanje je potrebno za ljudi, ki so ogroženi. Za provokativne dejavnike lahko štejemo dedno predispozicijo, prisotnost bolezni v zgodovini, ki lahko povzročijo motnje v aktivnosti nadledvičnih žlez.

Hraniti jih je treba v skladu s predpisano prehrano (povečanje kalorij, vitaminov, beljakovin in soli). Ne smemo pozabiti na prekomerne telesne napore, alkoholne pijače in zdravila, ki imajo hipnotični učinek. Samozdravljenje je strogo prepovedano. Vsa zdravila mora predpisati zdravnik.

Zapleti

Huda adrenalna insuficienca je polna addisonic krize. Za to stanje je značilna popolna izguba orientacije v prostoru, omedlevica, nepravilen krvni tlak, slabost, bruhanje, črevesne motnje, dehidracija in akutno srčno popuščanje. Nemogoče ga je aretirati doma. Če se pojavijo prvi simptomi, morate poklicati urgenco.

Delo in invalidnost

Pri kronični insuficienci nadledvične žleze, ne glede na obliko (primarno ali sekundarno), se lahko pojavijo nepopravljive spremembe. Verjetnost, da bo bolnik tudi po uspešnem zdravljenju invalid, je precej visoka. V vsakem primeru po opravljenem terapevtskem poteku bolnikova delovna aktivnost ne sme biti povezana s prekomerno obremenitvijo telesa.

Oseba, ki trpi zaradi druge ali tretje stopnje kronične patologije, lahko prejme invalidnost. Ljudje, katerih zgodovina je v prvi stopnji, se prenesejo v drug kraj dela za sklenitev zdravstvene ustanove VC.

Nadledvična insuficienca

Adrenalna insuficienca - endokrina bolezen, za katero je značilna nizka hormonska aktivnost skorje nadledvične žleze ali disfunkcija hipotalamično-hipofiznega sistema, ki uravnava delovanje nadledvičnih žlez.

Adrenalna insuficienca: razvrstitev

Ta bolezen je primarna, sekundarna in terciarna.
- Za primarno adrenalno insuficienco je značilna primarna lezija nadledvičnih žlez. Ta oblika bolezni je najpogostejša in se pojavlja v 90% vseh primerov te bolezni.
- Za sekundarno in terciarno adrenalno insuficienco je značilno pomanjkanje sekrecije ACTH ali kortikoliberin hipotolamo-hipofiznega sistema, kar vodi do izgube nadledvične skorje njenih funkcij.

Prav tako se zgodi:
- akutna adrenalna insuficienca (je posledica adisonične krize);
- kronično insuficienco nadledvične žleze.

Nadledvična insuficienca: vzroki

Vzrok primarne insuficience nadledvične žleze je atrofija kortikalne plasti nadledvične žleze. Na žalost vzrok te atrofije ni znan, lahko rečemo le, da je to posledica avtoimunskih procesov, ki se pojavljajo v telesu. Vzrok adrenalne insuficience so lahko avtoimunske bolezni drugih organov, najpogosteje - avtoimunski tiroiditis.

Podobno k razvoju primarne adrenalne insuficience imajo razmerje njihove tuberkulozo lezij, ki je v povezavi z pljučna tuberkuloza, adrenoleukodystrophy - je redka genetska bolezen, tumorske metastaze v nadledvične žleze, okužbe s HIV, dvostransko infarkta nadledvičnih žlez, sifilisom, glivične okužbe, razne gnojno procesov, okvar srca, maligni tumorji, zloraba nekaterih zdravil (barbiturati, spironolakton, kloditan, ketokonazol, antikoagulanti.).

Vzroki za sekundarno adrenalno insuficienco so:
- adenoma hipofize in hipotolamusa;
- različne žilne bolezni (karotidna aneurizma, krvavitev hipotalamusa);
- destruktivne intervencije, ki imajo za posledico poškodbe hipotalamo-hepofizarne regije (kirurgija, radioterapija);
- granulomatozni procesi v hipotalamično-hipofiznem območju: avtoimunski hipofizitis, sarkoidoza, sifilis.

Insuficienca nadledvične žleze: simptomi

1. Primarna kronična adrenalna insuficienca ima zelo značilen simptom - hiperpigmentacijo kože in sluznice. Intenzivnost te pigmentacije je odvisna od resnosti in predpisovanja hipokortizma. Barva kože se spreminja od svetlo rjave do temne. Najprej je hiperpigmentacija izpostavljena "odprtim" delom telesa, ki so izpostavljeni soncu: obraz, vrat, roke. Pigmentacija sluznic pridobi modrikasto-črno barvo.

2. Zelo pogosto simptom kronične insuficience nadledvične žleze je vitiligo. Toda to je dokaz avtoimunske narave bolezni.

3. Telesna teža pri kronični insuficienci nadledvične žleze se znatno zmanjša - za 15-25 kg.

4. Pri nenadni spremembi položaja telesa se pojavi arterijska hipotenzija, prihaja do omedlevice, ki jo povzroča stresno stanje.

5. Enak simptom adrenalne insuficience je astenija, depresija, letargija, šibkost, zmanjšan libido.

6. Skoraj vedno se pojavijo simptomi prebavne motnje: izguba apetita, slabost in bruhanje, rahlo blato, epigastrična bolečina in anoreksija.

7. Obstaja motnja v presnovnih procesih: ogljikovih hidratih in vodni soli, zaradi česar bolnik razvije željo po slano hrano.

8. Za sekundarno adrenalno insuficienco so značilni napadi hipoglikemije in splošne slabosti.

Adrenalna insuficienca, katere simptome smo zdaj upoštevali, je treba diagnosticirati v zgodnji fazi njenega razvoja, od tega pa je odvisna učinkovitost zdravljenja bolezni.

Adrenalna insuficienca: diagnoza

Diagnoza te bolezni se začne z anketo bolnika (zbiranje in vrednotenje zgodovine), analizo fizikalnih podatkov.

Bodite prepričani, da preživijo ultrazvok nadledvične žleze. Prisotnost kalcifikacij ali tuberkuloznih žarišč v nadledvičnih žlezah kaže na primarno adrenalno insuficienco tuberkulozne narave. Prisotnost protiteles proti adrenalnemu antigenu 21-hidroksilaza kaže na avtoimunsko naravo bolezni.

Za določitev vzrokov primarne insuficience nadledvične žleze se izvede računalniško in magnetno resonančno slikanje nadledvičnih žlez in izvede se tomografija možganov za določitev sekundarne adrenalne insuficience.

Če ste v dvomih glede prisotnosti te bolezni, izvedite stimulacijski test z ACTH, merite raven kortizola v telesu pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona.

Za potrditev diagnoze sekundarne adrenalne insuficience se testira insulinska hipoglikemija.

V primeru primarne pomanjkljivosti skorje nadledvične žleze telo ugotovi:
- levkopenija in eozinofilija;
- limfocitoza;
- hiperkalemija;
- hiponatremija.

Adrenalna insuficienca: zapleti

Najresnejši zaplet te bolezni je nadledvična ali adisonična kriza, ki je lahko usodna.

Akutna adrenalna insuficienca lahko povzroči naslednje zaplete:
- tahikardija;
- hipotenzija;
- anurija;
- napenjanje;
- meningitis

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Izbira zdravljenja za adrenalno insuficienco je odvisna od dveh ciljev za zdravljenje te bolezni:
- odpravo vzroka bolezni;
- nadomestitev hormonske pomanjkljivosti.

Prvi cilj je odpraviti vzrok adrenalne insuficience, ki jo dosežemo z:
- zdravljenje sifilisa, glivičnih okužb, tuberkuloze;
- radioterapija hipotalamično-hipofizne regije;
- kirurško odstranjevanje tumorjev.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze je uporaba glukokortikoidnih in mineralokortikoidnih zdravil, sekundarna le glukokortikoidna zdravila.
Kronična adrenalna insuficienca se zdravi z anabolnimi steroidi.

Pozor!
Uporaba hormonskih zdravil povzroča zelo resne stranske učinke in zmanjšuje človeški imunski sistem. Toda njeni neuspehi so osnova vsake bolezni, zato se zdravnik pri zdravljenju adrenalne insuficience sooča z zastrašujočo nalogo: med terapijo istočasno poveča imunski status bolnika in nevtralizira stranske učinke zdravil.

Za te namene se pri kompleksnem zdravljenju insuficience nadledvične žleze uporablja faktor prenosa imunskega pripravka.
Osnova tega zdravila so imunske molekule z istim imenom, ki enkrat v telesu opravljajo tri funkcije:
- odpravljanje motenj endokrinih in imunskih sistemov;
- Kot informativni delci (iste narave kot DNK) faktorji prenosa "beležijo in shranjujejo" vse informacije o tujih povzročiteljih - patogenih različnih bolezni, ki (agenti) napadajo telo, in ko ponovno napadajo, "posredujejo" to informacijo imunskemu sistemu ki nevtralizira te antigene;
- odpraviti vse stranske učinke, ki jih povzroča uporaba drugih zdravil.

Obstaja celota tega imunomodulatorja, iz katerega se v programu Endokrinskega sistema uporablja program Transfer Factor Advance in Transfer Factor Glucoach za preprečevanje in kompleksno zdravljenje endokrinih bolezni in zapletov, vključno z adrenalno insuficienco.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.
Zemljevid mesta
Uradna stran Rouxovega prenosnega faktorja.
Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.

Uradna stran Roux Transfer Factor. Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Kronična adrenalna insuficienca

Adrenalna insuficienca je ena najhujših polisimptomatskih bolezni endokrinega sistema, za katero je značilno zmanjšanje proizvodnje hormonov nadledvične skorje (glukokortikoidi in mineralokortikoidi) zaradi destruktivnih procesov v nadledvičnih žlezah različne narave. V nasprotnem primeru se patološki proces imenuje sindrom hipokortizma, Addisonova bolezen.

Obstajajo akutna in kronična adrenalna insuficienca. Kronična adrenalna insuficienca je lahko primarna, posledica lezij kortikalne plasti nadledvične žleze, pa tudi sekundarnega in terciarnega, ki se razvije kot posledica patološkega procesa v hipofizi ali hipotalamusu, ki ga spremlja zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona.

Razvrstitev kronične adrenalne insuficience

Razvrstitev bolezni temelji na etioloških dejavnikih, ki vodijo do njegovega razvoja.

1. Primarni hipokortikizem ali Addisonova bolezen je lahko prirojena in pridobljena. Kongenitalne oblike vključujejo hipoalosteronizem, adrenoleukodistrofijo, Allgrove sindrom, prirojeno hipoplazijo korpusa nadledvične žleze in pomanjkanje glukokortikoidov v družini. Pridobljene oblike primarnega hipokorticizma so avtoimunski in infekcijski adrenalitis, amiloidoza in tumorske metastaze.

2. Sekundarni hipokortikizem je povezan s poškodbami hipofize in zmanjšano produkcijo adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Sekundarni hipokortikizem je lahko tudi kongenitalen (hipopituitarizem, izolirana pomanjkljivost kortikotropnega hormona) in pridobljeni tumorji, okužbe, krvavitev, ki so nastali kot posledica destruktivnih lezij hipofize.

3. Terciarna insuficienca skorje nadledvične žleze, povezana s porazom hipotalamusa, je razdeljena na prirojeno obliko, ki vključuje pomanjkanje nastajanja kortikoliberina in večkratno insuficienco hipotalamusa, ter pridobljeno obliko, ki se pojavi kot posledica uničenja tkiv hipotalamusa.

Poleg tega obstaja oblika kronične adrenalne insuficience, ki se je pojavila zaradi kršitve recepcije steroidnih hormonov. V to skupino so vključeni napačen hipoalosteronizem in iatrogena insuficienca skorje nadledvične žleze, ki jo povzroča zdravilo.

Vzroki in mehanizmi razvoja kronične adrenalne insuficience

Glavni vzrok za primarno hypocorticoidism šteje avtoimunske lezije nadledvične skorje, ki se pojavi pri polovici pacientov, in je mogoče kombinirati s številnimi drugimi avtoimunskih bolezni endokrinega sistema, kot so diabetes, hipoparatiroidizem, avtoimunski tiroiditis, vitiligo, itd, vodi v razvoj sindroma multiple endokrine (avtoimunske poliglandularne sindrom - hkratno poškodovanje več endokrinih žlez z zmanjšanjem njihove funkcije).

Drug vzrok za poškodbo skorje nadledvične žleze je okužba s tuberkulozo, pri odraslih pa je ta vzrok pogostejši kot pri otrocih, proces pa je običajno v kombinaciji s pljučno tuberkulozo. Poleg tega so vzroki kronične insuficience nadledvične žleze metastaze na nadledvične žleze, ki se nahajajo v drugih organih, infekcijske lezije nadledvičnih žlez z virusi, bakterijami, glivami, kirurški posegi ali popolna odstranitev nadledvičnih žlez, krvavitev v nadledvično tkivo zaradi uporabe antikoagulantov.

Sekundarni in terciarni hipokortikizem se razvije v ozadju destruktivnih, travmatičnih ali neoplastičnih procesov v hipofizi in hipotalamusu, ki povzročajo moteno kortikotropno funkcijo (produkcija ACTH - adrenokortikotropnega hormona). Žilne bolezni in granulomatozni procesi na tem področju, ki jih povzročajo infekcijske povzročitelje, prispevajo tudi k razvoju kronične insuficience nadledvične žleze.

Med primarnim hipokorticizmom zaradi zmanjšanja produkcije hormonov skorje nadledvične žleze - kortizola in aldosterona so moteni metabolizem vode in soli ter drugi presnovni procesi v telesu. Progresivna dehidracija, ki nastane zaradi zmanjšanja izločanja aldosterona, negativno vpliva na delovanje prebavnega in kardiovaskularnega sistema (znižanje krvnega tlaka). Poleg tega pomanjkanje kortizola vodi v razvoj hipoglikemije, ki povzroča mišično oslabelost, ter stimulacijo hipofize adrenokortikotropnega in melanocitno stimulirajočega hormona, kar ima za posledico hiperpigmentacijo kože in sluznice. Posebna barva kože pri bolnikih pojasnjuje eno od imen primarnega hipokorticizma - bronasto bolezen. Nezadostna raven androgenov, ki jih izločajo nadledvične žleze, vodi v zaostanek rasti in puberteto.

Pri sekundarni kronični odpovedi ledvic primanjkuje kortizola, izločanje aldosterona pa ostaja normalno. V zvezi s tem je sekundarna kronična adrenalna insuficienca lažja od primarne.

Simptomi kronične adrenalne insuficience

Klinična manifestacija kronične insuficience nadledvične žleze se pojavi le, če se uniči večina žleznega tkiva nadledvične žleze. Glavni znaki bolezni so splošna šibkost in šibkost mišic. Na začetku patološkega procesa se ti simptomi običajno pojavijo le med fiziološkimi stresi (fizične in čustvene preobremenitve, poškodbe). Sčasoma postane šibkost bolj izrazita do konca dneva, vendar po polnem nočnem počitku. Ko bolezen napreduje, postane občutek šibkosti trajen in prevzame značaj adinamije. Iz nevropsihične krogle opazimo astenijo, ki jo spremlja razdražljivost, letargija in zmanjšanje libida.

Bolniki imajo manjšo telesno maso, kar se lahko pojasni z zmanjšanjem apetita, slabostjo, bruhanjem, zmanjšanjem absorpcijske aktivnosti črevesja in okvarjenim blatom. Številni bolniki se pritožujejo zaradi stalne potrebe po slanih živilih.

Zaradi kršitev ravnotežja med vodo in soljo že v zgodnjih fazah bolezni je eden od glavnih znakov kronične insuficience nadledvične žleze - zmanjšanje krvnega tlaka, ki lahko vodi do omotice in omedlevice.

Za primarno adrenalno insuficienco je značilna povečana pigmentacija kože in sluznice, ki jo bolniki ob nastopu patološkega procesa dojemajo kot dolgo sončenje po insolaciji. Barva kože se lahko razlikuje od dimljene, bronaste do zelo temne in barve sluznice do modro-črne. Na začetku so normalne površine kože, ki niso zaščitene pred soncem (obraz, vrat, roke) in imajo izrazitejšo pigmentacijo, normalne (pod pazduho, skrotum, areola, bradavica in perineum). Kasneje postane pigmentacija pogostejša in prizadene dele kože v stiku z oblačili. Pri bolnikih z avtoimunsko primarno kronično ledvično insuficienco lahko majhne in velike ne pigmentirane svetle lise nepravilne oblike odkrijemo v ozadju območij s pretirano pigmentacijo - vitiliga.

Za sekundarni hipokortikizem so značilni nespecifični simptomi - splošna šibkost in hipoglikemični napadi, ki se razvijejo nekaj ur po zaužitju hrane. Hiperpigmentacije, motnje prebavnega trakta in kardiovaskularnega sistema niso opazili.

Diagnostični kriteriji za kronično adrenalno insuficienco

Ker so klinične manifestacije na začetku bolezni vedno zamegljene in nespecifične, je pomembno, da se osredotočite na čas nastopa utrujenosti, šibkost mišic, izgubo apetita, izgubo telesne teže, hiperpigmentacijo in druge znake ter njihovo stopnjo razvoja in njihovo kombinacijo z drugimi znaki nadledvične žleze. neuspeh.

Ob pregledu so pacienti razkrili rjave ali bronasto temne dele, še posebej izrazite na mestih trenja oblačil, brazgotin in brazgotin, na linijah dlani, na sluznicah ustne votline, v bradavicah in zunanjih genitalijah. Pri nekaterih bolnikih lahko najdemo mesta depigmentacije, kar bo dokaz avtoimunskega procesa. Na obrazu bolnikov se pogosto pojavijo temne pege.

Pri merjenju telesne teže bolnika se zmanjša. Razpon krvnega tlaka je od 90/60 do 100/70 mm Hg. Art. In pri bolnikih s sočasno hipertenzijo blizu normale - 120/80 mm Hg. Čl. ali zmerno povišano.

Stanje šibkosti, ki ga spremlja občutek lakote in pretirano znojenje, značilno za hipoglikemijo, se opazi pri bolnikih in na prazen želodec ter nekaj ur po jedi. Poleg tega se odkrije disfunkcija centralnega živčnega sistema v obliki zmanjšanega spomina, pozornosti, depresije in razdražljivosti.

Zaradi zmanjšane ravni androgenov pri bolnicah je popolna odsotnost ali prisotnost skromne dlakavosti v aksilarnem predelu in v sramni steni.

Glavni diagnostični kriterij za kronično insuficienco nadledvične žleze je določitev ravni kortizola in aldosterona v krvi. Pri primarni kronični insuficienci nadledvične žleze, skupaj z zmanjšanjem koncentracije teh hormonov, je opaziti tudi povečanje ravni adrenokortikotropnega hormona in renina v krvni plazmi.

Med analizo sladkorja v krvi se je pokazala njegova zmanjšana raven. Koncentracija kalijevih soli v krvi se poveča, natrijeve spojine pa znižajo.

Za diagnozo z izbrisano klinično sliko se uporabi stimulacijski test z adrenokortikotropnim hormonom. Če po dodatnem dajanju kortikotropina ali sinkorpina od zunaj, raven adrenokortikotropnega hormona večkrat ne preseže bazalne ravni, je mogoče presoditi o zmanjšanih možnostih skorje nadledvične žleze.

Težave pri zgodnji diagnozi kronične insuficience nadledvične žleze izhajajo iz dejstva, da se simptomi bolezni zelo pogosto pojavljajo pri drugih boleznih. Zato je treba bolezen razlikovati od nevrocirkulacijske distonije, za katero je značilna splošna in mišična oslabelost, vendar pa so pod vplivom psiho-emocionalnih dejavnikov ter želodčne razjede, tumorskih procesov, anoreksije nervoze, za katere je značilna kombinacija izgube teže z arterijsko hipotenzijo. Temne lise na koži poleg kronične adrenalne insuficience opazimo tudi pri pelagri, jetrni cirozi, melanomu, zastrupitvi s solmi težkih kovin.

Zdravljenje kronične adrenalne insuficience

Glavna naloga pri razvoju režima zdravljenja kronične adrenalne insuficience je najhitrejša in najhitrejša odstranitev vzročnega dejavnika, ki je povzročil skorjo nadledvične žleze, kot tudi dopolnitev hormonske pomanjkljivosti, ki jo povzroča nadledvična skorja.

Po diagnozi kronične insuficience nadledvične žleze se bolnikom predpiše nadomestno zdravljenje z glukokortikoidnimi zdravili - hidrokortizonom, kortizon acetatom in prednizonom. Deksametazon v tem primeru ni priporočljiv, ker ne dopolnjuje mineralokortikoidne aktivnosti in prispeva k razvoju simptomov prevelikega odmerjanja zaradi dolgega obdobja izločanja iz telesa.

Odmerek zdravila se izračuna na podlagi dnevnega izločanja glukokortikoidov in se daje z dvema tretjinama odmerka zjutraj in eno tretjino zvečer. Dnevni dnevni odmerek hidrokortizona ne sme presegati 30 mg. Znaki prevelikega odmerka zdravila so hitro povečanje telesne mase, zvišanje krvnega tlaka nad normalno, glavoboli in edemi. Z razvojem teh simptomov je treba odmerek zdravila zmanjšati za polovico.

Fludrokortizon se uporablja za popravljanje ravni mineralokortikoidov. Zdravilo vzemite enkrat na dan na prazen želodec. Odmerek zdravila izberemo glede na resnost postopka, stopnjo kompenzacije in splošno stanje pacienta.

Tako moški kot ženske s kronično adrenalno insuficienco so predpisani anabolični steroidi. Če je bolnik izpostavljen čustveni ali fizični preobremenitvi, je poškodovan ali kirurški poseg, je treba v teh obdobjih odmerek hormonov večkrat povečati v primerjavi s podpornimi.

Pri vseh bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze je bilo priporočeno, da imajo dieto, katere vsebnost kalorij bi morala biti za četrtino večja kot običajno za določeno starost in poklic. Prehrana mora biti uravnotežena v vseh glavnih sestavinah, vitaminih in mikroelementih. Beljakovine je zaželeno napolniti z mesom in ribami, pripravljenimi v obliki različnih jedi. Maslo daje prednost maslu. Ogljikovi hidrati v prehrani morajo biti lahko prebavljivi, v velikih količinah, da se prepreči razvoj hipoglikemičnih stanj. Poleg tega je prehrana obogatena s soljo, vendar omejena na izdelke, ki vsebujejo kalijeve soli - mandarine, marelice, fige, rozine, suhe slive. Hrana za bolnike mora vključevati surovo zelenjavo, sadje in sokove.

Bolniki s kompenzirano kronično adrenalno insuficienco se zdravijo ambulantno in doma. V stabilnem stanju zahteva hormonsko nadomestno zdravljenje bolnike enkrat na leto, kar vključuje meritve teže, srčnega utripa, krvnega tlaka, sestave elektrolitov, glukoze v krvi na tešče in ravni nadledvičnih hormonov in adrenokortikotropnega hormona. Indikacije za hospitalizacijo bolnikov je stanje dekompenzacije, za katero je značilna dehidracija, bruhanje in padec krvnega tlaka.

S pravilno prilagojeno hormonsko nadomestno terapijo je napoved bolezni ugodna.

Izvajajo se posvetovanja bolnikov z boleznimi nadledvičnih žlez:

Sleptsov Ilya Valerievich,
kirurg endokrinolog, doktor medicine, profesor kirurgije s tečajem kirurške endokrinologije, član Evropskega združenja endokrinih kirurgov

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endokrinolog, kandidat medicinskih znanosti.
Pomočnik oddelka za endokrinologijo poimenovan po akademiku VG Baranovu na severozahodni državni medicinski univerzi poimenovanem I.I.
Članica Evropskega združenja endokrinologov, Mednarodna endokrinološka skupnost, St. Petersburg Association of Endocrinologists.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Endokrinolog najvišje kvalifikacijske kategorije, kandidat medicinskih znanosti, specialist severozahodnega centra endokrinologije. Eden najbolj izkušenih kirurgov v Rusiji, ki izvajajo operacije na nadledvičnih žlezah. Operacije se izvajajo z minimalno travmatskim retroperitoneoskopskim dostopom skozi ledvene punkcije, brez zareza.

- Petrogradsky podružnica (St. Petersburg, Kronverksky Ave., 31, 200 metrov od podzemne postaje Gorkovskaya, telefon za snemanje (812) 498-10-30, od 7.30 do 20.00, dnevno);

- Podružnica Primorsky (Sankt Peterburg, ul. Savushkina, 124, stavba 1, 250 metrov desno od postaje podzemne železnice Begovaya, telefon za snemanje (812) 344-0-344 od 7.00 do 21.00 med tednom in od 7.00 do Ob 19.00 ob koncu tedna).

Za posvetovanje, prosimo, prinesite vse rezultate ankete.

POZORNOST BOLNIKOV!

Sedaj Endokrinološki center Sever-Zahod izvaja brezplačni pregled bolnikov z adrenalnimi novotvorbami v stacionarnih pogojih. Raziskava poteka v okviru programa DZZ (obvezno zdravstveno zavarovanje) ali programa SMP (specializirana zdravstvena oskrba). Bolnik preživi 3-4 dni v bolnišnici na naslovu: Sankt Peterburg, Naselje Fontanka, 154. Kot del pregleda je diagnoza pojasnjena in sprejeta je odločitev o prisotnosti ali odsotnosti indikacij za kirurško zdravljenje tumorja nadledvične žleze. Pregled se izvaja pod nadzorom endokrinologov in endokrinih kirurgov centra.

Za registracijo brezplačne hospitalizacije nerezidenčnih bolnikov morate poslati kopije dokumentov (potni list: stran s fotografijami in osnovnimi podatki, stran z registracijo; politika obveznega zdravstvenega zavarovanja, SNILS, rezultati obstoječih pregledov - podroben seznam je predstavljen spodaj) na [email protected]

Vprašanja o hospitalizaciji se lahko vprašajo endokrinologinja Maria Vasilyeva Evgenievna po telefonu +7 931 2615004 (med tednom od 9 do 17 ur).

Paket potrebnih preiskav mora vključevati naslednji seznam (če ni rezultatov navedenih študij, jih je treba v vsakem primeru izpolniti):

  • CT ali MRI trebušne votline, če je le ultrazvočni zaključek, je potrebno opraviti abdominalni CT brez kontrasta z navedbo gostote nadledvične neoplazme (če je potrebno, jo natisniti in pokazati zdravniku pred pregledom).

Določiti je treba naslednje laboratorijske parametre: t

  • Aldosterona, renina, kalija v krvi, v primeru jemanja diuretikov, je njihov predhodni preklic potreben tri tedne (teste jemljejo zjutraj od 8 do 9 zjutraj, pred sedenjem za 15 minut), po teh krvnih preiskavah, nadaljevanje prejšnjih zdravil;
  • Analiza dnevnega urina ali krvi za splošne metanefrine;
  • Opravimo test z 1 mg deksametazona (zvečer ob 23. uri, ob 2 tabletah deksametazona, določimo raven kortizola v krvi od naslednjega jutra od 8. do 9. ure zjutraj), analizo opravimo ločeno od ostalih, nazadnje.

Za navedene preglede ni treba iti v bolnišnico, opraviti jih je mogoče v kraju bivanja ali v najbližjem laboratoriju.

Bolnike iz Sankt Peterburga je treba po možnosti kontaktirati pred sprejemom na kliniko za interno posvetovanje (vpis po telefonu (812) 344-0-344, Podružnica Primorsky Centra, naslov: Savushkina st., 124, k.1, vpis po telefonu (812) ) 498-1030, Petrogradska podružnica centra, naslov: Kronverksky pr., 31).

Corticosteroma

Kortikosterom - hormonsko aktivna neoplazma skorje nadledvične žleze, ki se kaže v simptomih hiperkortizolizma (sindrom Isenko-Cushing)

Nanizem hipofize (dwarfism)

Nanizm hipofize ali dwarfism - sindrom, za katerega je značilen izrazit zaostanek v rasti in fizičnem razvoju, povezan z absolutnim ali relativnim pomanjkanjem somatotropnega hormona

Avtoimunski poliglandularni sindrom

Avtoimunski poliglandularni sindrom - skupina endokrinopatij, za katero je značilno vpletenost več endokrinih žlez v patološki proces zaradi njihove avtoimunske poškodbe.

Sindrom praznega turškega sedla

Sindrom praznega turškega sedla je kombinacija motenj živčnega, endokrinih sistemov in organov vida, ki se razvijajo zaradi izbočenja membran možganov v votlino turškega sedla z istočasnim stiskanjem in širjenjem vzdolž sten ene izmed glavnih žlez endokrinih izločkov

Panhipopituitarizem

Pangipopituitarizem je klinični sindrom, ki se razvije kot posledica destruktivnih procesov v adenohipofizi, ki ga spremlja zmanjšanje proizvodnje tropnih hormonov, kar povzroča motnje v delovanju večine endokrinih žlez.

Operacija nadledvične žleze

Severno-zahodni endokrinološki center je vodilni v operaciji nadledvične žleze z minimalno travmatskim retroperitonealnim dostopom. Operacije se na splošno izvajajo brezplačno v okviru zveznih kvot.

Prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze

Prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze je celotna skupina dednih bolezni, ki je posledica prisotnosti napak v transportnih proteinskih spojinah, ki sodelujejo pri proizvodnji hormona kortizola v skorji nadledvične žleze.

Hipoparatiroidizem

Hipoparatiroidizem je klinični sindrom, ki ga povzroči zmanjšanje proizvodnje obščitničnega hormona ali kršitev njegovega delovanja na periferna tkiva v telesu.

Akutna adrenalna insuficienca

Akutna adrenalna insuficienca je klinični sindrom, ki se pojavi pri nenadnem in dramatičnem zmanjšanju proizvodnje hormonov v skorji nadledvične žleze.

Analize v Sankt Peterburgu

Ena od najpomembnejših faz diagnostičnega procesa je izvajanje laboratorijskih testov. Najpogosteje morajo bolniki opraviti krvni test in analizo urina, pogosto pa so tudi drugi biološki materiali predmet laboratorijskih raziskav.

Posvetovanje z endokrinologom

Specialisti severozahodnega endokrinološkega centra diagnosticirajo in zdravijo bolezni organov endokrinega sistema. Endokrinologi centra v svojem delu temeljijo na priporočilih Evropskega združenja endokrinologov in Ameriškega združenja kliničnih endokrinologov. Sodobne diagnostične in terapevtske tehnologije zagotavljajo optimalen rezultat zdravljenja.

Analiza ACTH

ACTH test se uporablja za diagnosticiranje bolezni, povezanih z okvarjenim delovanjem skorje nadledvične žleze, kot tudi med spremljanjem po hitrem odstranjevanju tumorjev.

Aldosteron test

Aldosteron je hormon, ki ga proizvaja skorja nadledvične žleze. Njegova glavna funkcija je regulacija natrijevih in kalijevih soli v krvi.

Ultrazvok retroperitonealnega prostora in ledvic

Zaradi svojega položaja so ledvice jasno vidne z ultrazvokom. Ta anatomski položaj naredi ultrazvok ledvic glavno metodo za ocenjevanje njihove velikosti, lokacije in notranje strukture. Lahko rečemo, da je 99% vseh bolezni ledvic (urolitiaza, ledvične ciste, ledvični tumorji) diagnosticirane z ultrazvokom. Dodatne tehnike (urografija, računalniška tomografija) se običajno uporabljajo kot izboljšanje tehnik, ki omogočajo najbolj popoln opis narave sprememb v ledvicah. Vendar je ultrazvok ledvic prva in glavna diagnostična metoda - predvsem zaradi njene dostopnosti, varnosti in popolne nebolečnosti.